Drépanocytose : Une Maladie Héréditaire Méconnue mais Dévastatrice en Afrique et dans le Monde.
Qualifiée de “tueur silencieux”, peu connue du grand public mais très répandue, la drépanocytose représente une menace croissante pour la santé publique. Elle touche environ 50 millions de personnes à travers le monde, dont 300 000 enfants. En Afrique, selon les dernières estimations de l’OMS, 240 000 enfants naissent chaque année avec cette maladie, et plus de 75 % d’entre eux décèdent avant l’âge de cinq ans. Cette prévalence alarmante doit interpeller les autorités sanitaires et l’opinion publique afin de renforcer la prévention et d’améliorer la prise en charge des patients.
La drépanocytose, qu’est-ce que c’est ?
Pour mieux comprendre cette maladie et ses enjeux en Afrique, Dr OUIN-OURO Fabienne a été interviewée par un reporter de prescrireguinee.info Exerçant au compte de Médecins Sans Frontières (MSF) à Natitingou au Bénin, elle explique :
《Parfois appelée anémie falciforme, la drépanocytose est une maladie génétique qui affecte l’hémoglobine, une protéine essentielle au transport de l’oxygène dans le sang. Chez les personnes drépanocytaires, les globules rouges deviennent fragiles, se détruisent plus rapidement et prennent une forme anormale en faucille, ce qui entraîne des crises douloureuses et de graves complications. C’est une maladie héréditaire qui se transmet des parents aux enfants.》
Quelles sont les causes de la drépanocytose ?
Selon Dr OUIN-OURO,
《La drépanocytose est due à une mutation génétique qui affecte la synthèse de l’hémoglobine. Cette anomalie entraîne une modification de la structure des globules rouges, réduisant leur capacité à circuler librement dans les petits vaisseaux sanguins. Cela provoque des crises vaso-occlusives douloureuses, une anémie sévère et un risque accru d’infections.》
On distingue principalement deux types de drépanocytose :
La drépanocytose homozygote (SS), la forme la plus grave, qui survient lorsqu’un individu hérite de deux copies du gène muté.
La drépanocytose hétérozygote (SC), où la personne hérite d’un gène Hb S et d’un gène Hb C, entraînant une forme généralement moins sévère.
Comment se transmet la maladie ?
La drépanocytose touche principalement les populations d’origine africaine, antillaise, maghrébine, moyen-orientale et indienne.
《Un individu naît avec la drépanocytose uniquement s’il hérite de deux gènes mutés, un de chaque parent. En revanche, une personne porteuse d’un seul gène est en bonne santé mais est dite ‘porteuse saine’. Toutefois, deux porteurs sains ont un risque élevé d’avoir un enfant drépanocytaire.》selon Dr Fabienne !
Quels sont les symptômes et complications de la drépanocytose ?
Si elle n’est pas diagnostiquée in utero ou à la naissance, la drépanocytose se manifeste dès l’âge de quatre à cinq mois. Certains patients ont des symptômes légers, tandis que d’autres nécessitent des hospitalisations fréquentes en raison de complications graves.
Les principaux symptômes sont :
L’anémie sévère, due à la destruction accélérée des globules rouges.
Les crises vaso-occlusives, causées par l’obstruction des petits vaisseaux sanguins par des globules rouges déformés, entraînant des douleurs intenses.
Une sensibilité accrue aux infections, car la rate, affaiblie par la maladie, ne peut plus jouer son rôle de défense immunitaire.
《Chez les drépanocytaires, on observe souvent un retard de croissance, une puberté tardive et des complications chroniques touchant divers organes.》precise notre interlocutrice !
Quelles sont les mesures préventives contre la drépanocytose ?
Étant une maladie héréditaire, la seule véritable prévention est le dépistage. Dr Fabienne insiste :
《Avant de concevoir un enfant, il est crucial de connaître son statut hémoglobinique grâce à l’électrophorèse de l’hémoglobine. De nombreuses campagnes de dépistage sont organisées périodiquement et il ne faut pas hésiter à y participer.》
Pour les personnes atteintes, certaines précautions permettent de réduire les crises :
✔️ Boire beaucoup d’eau et éviter la déshydratation
✔️ Manger des aliments riches en fer
✔️ Se protéger du froid et des infections
✔️ Porter des vêtements amples pour faciliter la circulation sanguine
✔️ Éviter le stress et les variations de température
✔️ Consulter régulièrement un médecin
En quoi consiste le dépistage et où le faire ?
Le dépistage de la drépanocytose consiste à analyser le sang pour identifier la présence d’anomalies dans l’hémoglobine. Il joue un rôle clé dans la prévention de la maladie. L’examen recommandé est l’électrophorèse de l’hémoglobine, qui est disponible dans plusieurs centres de santé.
Quels sont les traitements disponibles ?
Grâce aux progrès médicaux, le diagnostic est souvent posé dès la naissance, permettant une meilleure prise en charge. Cependant, la drépanocytose reste une maladie grave, responsable de nombreux décès, notamment en Afrique.
Les traitements incluent :
1- Un suivi médical régulier pour prévenir les complications
2- La prise d’antibiotiques et de vaccins contre les infections
3- L’hydratation et les suppléments en fer et acide folique
4- Les transfusions sanguines, pour limiter l’anémie et éviter les AVC
5- L’hydroxyurée, un médicament efficace pour réduire les crises douloureuses
《À ce jour, le seul traitement curatif est la greffe de moelle osseuse, mais elle reste difficile d’accès en raison du manque de donneurs compatibles.》nous a précisé Dr OUIN-OURO Fabienne.
Par ailleurs, des thérapies géniques sont en cours d’évaluation et offrent des perspectives prometteuses. En Afrique, la combinaison de la médecine moderne et traditionnelle pourrait également déboucher sur de nouveaux traitements.
Nos pays disposent-ils de moyens suffisants pour traiter la drépanocytose ?
En Afrique subsaharienne, 80 % des cas mondiaux de drépanocytose sont recensés. Malheureusement, l’accès limité aux soins de santé complique la prise en charge, avec un taux de mortalité infantile atteignant parfois 80 %.
《Face à cette situation, des programmes multidisciplinaires doivent être développés pour améliorer le diagnostic, le traitement et la sensibilisation.》recommande Dr OUIN-OURO.
Les défis à relever :
✔️ Un manque de sensibilisation, qui favorise la propagation de la maladie
✔️ Une faible priorité accordée au dépistage prénuptial, pourtant essentiel pour prévenir la transmission
✔️ Des idées reçues à corriger, notamment la croyance que la maladie est contagieuse
✔️ Un accès insuffisant aux soins et aux traitements avancés
《Les campagnes de sensibilisation doivent encourager le dépistage et corriger les idées fausses. L’amélioration de l’éducation et de l’accès aux soins est indispensable pour réduire la prévalence de la drépanocytose en Afrique.》éclaire-t-elle !
Des avancées malgré tout
Certains pays africains ont adopté des stratégies encourageantes, notamment le dépistage néonatal et l’accès élargi à l’hydroxyurée. Cependant, de nombreux défis restent à relever pour garantir des soins adéquats à tous les patients drépanocytaires.
Morlaye KÉÏTA
610-12-08-05
